Проявления синдрома Марфана челюстно-лицевой патологией у детей

DOI: https://doi.org/10.29296/25877305-2024-08-09
Номер журнала: 
8
Год издания: 
2024

В.М. Делягин(1), доктор медицинских наук, профессор,
А.Ж. Досимов(2), кандидат медицинских наук,
Н.С. Аксенова(1, 3),
А.В. Аксенов(1)
1-Национальный медицинский центр детской гематологии,
онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева
Минздрава России, Москва
2-Западно-Казахстанский медицинский университет
им. Марата Оспанова, Актобе, Казахстан
3-Городская детская поликлиника №150
Департамента здравоохранения г. Москвы
E-mail: delyagin-doktor@yandex.ru

Синдром Марфана (СМ) – полисистемное заболевание, передаваемое по аутосомно-доминантному типу с неполной пенетрантностью. В качестве классических проявлений СМ описывают треугольной формы лицо с острым подбородком (синдром «птичьего лица»), долихостеномелию, расширение аорты, пролабирование клапанов сердца, подвывих хрусталиков, сколиоз, во многих случаях – гипермобильность суставов. В то же время зубочелюстная система – концентрат соединительной ткани, при этом сведений о состоянии орофациальных структур недостаточно. Цель. Оценить оральный фенотип у детей и подростков с СМ. Материал и методы. Обследованы 28 детей и подростков с СМ. Медиана возраста – 12,6 года, пределы колебаний – 10–17 лет. Диагноз СМ устанавливали по Гентским критериям. Наряду с общей клинико-инструментальной картиной определяли долихоцефалию, ретрогнатию, неправильный прикус, «готическое нёбо», нарушение височно-нижнечелюстного сустава, кариес зубов. Группа сравнения без признаков СМ была сформирована по принципу «случай-контроль». Результаты. Для пациентов с СМ по сравнению с детьми и подростками без этого синдрома были характерны патология височно-нижнечелюстного сустава (p
Ключевые слова: 
синдром Марфана
дети
подростки
стоматология
стоматологические нарушения
системность процесса.
Для цитирования
Делягин В.М., Досимов А.Ж., Аксенова Н.С. и др. Проявления синдрома Марфана челюстно-лицевой патологией у детей . Врач, 2024; (8): 49-51 https://doi.org/10.29296/25877305-2024-08-09

Список литературы: 
  1. Khonsari R., Corre P., Boukerma-Vernex Z. et al. Extreme oral manifestations in a Marfan-type syndrome. Int J Oral Maxillofac Surg. 2010; 39: 622–5. DOI: 10.1016/j.ijom.2010.01.006
  2. Bostanci B., Korkut E., Ünlü N. et al. Dental findings in Marfan symdrome: a case report. J Istanbul Univ Fac Dent. 2017; 51 (2): 61–7. DOI: 10.17096/jiufd.78944
  3. Kodolitsch Y., De Backer J., Schüler H et al. Perspectives on the revised Ghent criteria for the diagnosis of Marfan syndrome. Appl Clin Genet. 2015; 8: 137–55. DOI: 10.2147/TACG.S60472
  4. Yekkalam N., Novo M., Tyrberg M. et al. Risk factors associated with symptoms of temporomandibular disorders among women with hypermobile Ehlers-Danlos syndrome: Questionnaire-based study in Finland and Sweden. J Oral Rehabil. 2024; 51 (8): 1390–400. DOI: 10.1111/joor.13706
  5. Gorlin R., Cohen M., Levin L. (Eds.) Syndromes of head and neck. Oxford (UK): Oxford Univ Press, 1990; pp. 267–72.
  6. Groth K., Hove H., Kyhl K. et al. Prevalence, incidence, and age at diagnosis in Marfan Syndrome. Orphanet J Rare Dis. 2015; 10: 153. DOI: 10.1186/s13023-015-0369-8
  7. Goelho S., Almeida A. Marfan syndrome revisited: From genetics to clinical practice. Revista Portuguesa de Cardiologia (English Edition). 2020; 39 (4): 215–26. DOI: 10.1016/j.repce.2020.04.004
  8. Jenabzadeh T., Bohner L., Köpper J. et al. Temporomandibular disorders in individuals with Marfan syndrome: an exploratory analysis. Head Face Med. 2024; 20 (1): 26. DOI: 10.1186/s13005-024-00427-z
  9. Rybczynski M., Bernhardt A., Rehder U. et al. The spectrum of syndromes and manifestations in individuals screened for suspected Marfan syndrome. Am J Med Genet. 2008; 146A (24): 3157–66. DOI: 10.1002/ajmg.a.32595
  10. Kodolitsch Y., Demolder A., Girdauskas E. et al. Features of Marfan syndrome not listed in the Ghent nosology – the dark side of the disease. Expert Rev Cardiovasc Ther. 2019; 17 (12): 883–915. DOI: 10.1080/14779072.2019.1704625
  11. Suda N., Shiga M., Ganburged G. et al. Marfan syndrome and its disorder in periodontal tissues. J Exp Zool (Mol Dev Evol). 2009; 312B: 503–9. DOI: 10.1002/jez.b.21278
  12. Morales-Chávez M.-C., Rodriguez-López M.-V. Dental Treatment of Marfan Syndrome. With regard to a case. Med Oral Patol Oral Cir Bucal. 2010; 15 (6): e859-e862. DOI: 10.4317/medoral.15.e859