Мальформация Арнольда–Киари: этиология, патогенез, диагностика и хирургическое лечение
DOI: https://doi.org/10.29296/25877305-2022-04-05
Номер журнала:
4
Год издания:
2022
Мальформация Арнольда–Киари (МАК) – группа врожденных аномалий развития заднего мозга и костей основания черепа, при которой происходит смещение миндалин мозжечка, в ряде случаев ствола и IV желудочка ниже уровня большого затылочного отверстия. В статье описаны этиология и патогенез данного заболевания. Изложена подробная классификация МАК. Среди представленных типов мальформаций наиболее распространенными являются I и II типы. Подробно описывается клиническая картина МАК: симптомы, связанные с нарушениями циркуляции ликвора, со сдавлением/дисфункцией ствола головного мозга или мозжечка, с сирингомиелией/миелопатией, с компрессией верхних отделов спинного мозга. Особое внимание уделено таким методам диагностики как компьютерная и магнитно-резонансная (МРТ) томографии, фазоконтрастная кардиосинхронизированная МРТ, также представлены современные методы и технические подходы хирургического лечения.
Ключевые слова:
нейрохирургия
аномалия Арнольда–Киари
мальформация Киари
сирингомиелия
краниовертебральные аномалии
гидроцефалия
эктопия миндалин мозжечка
декомпрессия задней черепной ямки
Для цитирования
Яриков А.В., Остапюк М.В., Лобанов И.А. , Ермолаев А.Ю., Смирнов И.И., Медяник И.А., Яшин К.С., Фраерман А.П., Перльмуттер О.А., Годанюк Д.С., Калинкин А.А. Мальформация Арнольда–Киари: этиология, патогенез, диагностика и хирургическое лечение
. Врач, 2022; (4): 33-42 https://doi.org/10.29296/25877305-2022-04-05Список литературы:
- Черных Е.Г. Диагностика и лечение аномалии Арнольда–Киари (лекция). Вестник неврологии, психиатрии и нейрохирургии. 2010; 1: 4–10.
- Ступак В.В., Дмитриев А.Б., Томаш Г.В. и др. Мальформации Киари I и ее хирургическое лечение. В сб.: Поленовские чтения. Всеросс. научно-практ. Конф. к завершению отраслевой программы «Заболевания и повреждения нервной системы нейрохирургического профиля (изучение вопросами этиологии, патогенеза, организация медицинской помощи, разработка новых методов диагностики и лечения, реабилитации» 2001–2005 гг. Мат-лы конф. Под ред. В.П. Берснева. СПб, 2005; 153 с.
- Шкарубо А.Н., Кулешов А.А., Чернов И.В. и др. Хирургическое лечение инвагинированного зубовидного отростка C2-позвонка, сочетающегося с аномалией Киари I типа. Вестник травматологии и ортопедии им. Н.Н. Приорова. 2017; 24 (1): 66–72. DOI: 10.17816/vto201724166-72
- Севостьянов Д.В. Мальформация Киари I типа: патогенез, диагностика, хирургическое лечение (обзор литературы). Вестник Уральской медицинской академической науки. 2011; 1 (33): 63–7.
- Бикмуллин Т.А., Бариев Э.Р., Анисимов В.И. Сравнительный анализ различных методов хирургического лечения аномалии Арнольда–Киари. Практическая медицина. 2015; 4–1 (89): 28–30.
- Иванов А.А., Воронов В.Г., Фомин Н.Ф. и др. Лечение пациентов взрослого и подросткового возраста с мальформацией Киари I типа. Российский нейрохирургический журнал им. профессора А.Л. Поленова. 2015; 7 (4): 38–44.
- Воронов В.Г., Потемкина Е.Г., Сырчин Э.Ф. и др. Значение МРТ и СКТ-АГ в обосновании показаний к хирургическому лечению мальформации Киари I типа у взрослых и детей. Нейрохирургия и неврология детского возраста. 2010; 1 (23): 9–21.
- Гилемханова И.М., Сафин Ш.М., Деревянко Х.П. Клинический случай хирургического лечения аномалии Арнольда-Киари с персистирующей фибрилляцией предсердий. РМЖ. Медицинское обозрение. 2019; 11 (I): 31–3.
- Зуев А.А., Костенко Г.В. Дифференцированный подход к хирургическому лечению аномалии Киари 1 типа и сирингомиелии. Вестник Национального медико-хирургического Центра им. Н.И. Пирогова. 2018; 13 (1): 53–7.
- Зуев А.А., Васильев С.А., Галян Т.Н. Сочетание акромегалии, аномалии Kиари I и сирингомиелии. Вопросы нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко. 2012; 76 (6): 45–50.
- Зуев А.А., Педяш Н.В., Епифанов Д.С. и др. Результаты хирургического лечения сирингомиелии, ассоциированной с аномалией Киари 1-го типа. Aнализ 125 наблюдений. Вопросы нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко. 2016; 80 (1): 27–34. DOI: 10.17116/neiro201680127-34
- Ивлиев Д.С., Кобызев А.Е. Формирование сирингомиелических кист у детей с мальформацией Арнольда-Киари в зависимости от возраста и величины опущения миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие. Бюллетень ВСНЦ СО РАМН. 2011; S4 (80): 51–3.
- Реутов А.А., Крючкова О.В., Арцыбашева М.В. и др. Семейная форма мальформации Киари I типа. Кремлевская медицина. Клинический вестник. 2017; 3: 96–100.
- Сафин Ш.М., Гилемханова И.М., Деревянко Х.П. Гипотезы генетических аспектов патогенеза аномалии Киари 1-го типа. Вестник неврологии, психиатрии и нейрохирургии. 2020; 5: 25–33. DOI: 10.33920/med-01-2005-03
- Кахраманов С.В. Мальформация Киари I типа. Вопросы нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко. 2005; 3: 36–9.
- Можаев С.В., Стерликова Н.В., Скоромец А.А. и др. Особенности патогенеза, клиники и диагностики аномалии Киари I типа. Нейрохирургия. 2006; 3: 13–9.
- Зуев А.А., Костенко Г.В. Сирингомиелия, ассоциированная с аномалией Kиари I типа (клиника, диагностика, лечение). Нейрохирургия. 2017; 1: 109–14.
- Шахнович В.А., Митрофанова Е.В., Шиманский В.Н. и др. Церебровенозная ортостатическая реактивность при патологии краниовертебрального перехода (мальформация Киари). Вопросы нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко. 2015; 79 (6): 61–70. DOI: 10.17116/neiro201579661-70
- Можаев С.В., Скоромец А.А., Щелкова О.В. Клинические и томографические проявления аномалии Киари и сирингомиелии. Российский нейрохирургический журнал им. профессора А.Л. Поленова. 2015; 7 (3): 16–21.
- Воронов В.Г., Иванов А.А., Иванов А.Ю. и др. Сирингомиелия в сочетание с мальформацией Киари I типа. Российский нейрохирургический журнал им. профессора А.Л. Поленова. 2016; Т8 (S): 84–5.
- Щиголев Ю.С., Ларионов С.Н. К патогенезу мальформации Киари тип 1: морфометическое исследование. Нейрохирургия. 2001; 3: 31–4.
- Воронов В.Г., Иванов А.А., Зябров А.А. и др. Клиника, диагностика и лечение мальформации Киари I И II типов в детском возрасте. Российский нейрохирургический журнал им. профессора А.Л. Поленова. 2011; 3 (3): 17–25.
- Егоров О.Е., Евзиков Г.Ю. Клиника и хирургическое лечение аномалии Киари 1-го типа. Неврологический журнал. 1999; 5: 28.
- Мирсадыков Д.А., Ялфимов А.Н., Воронов В.Г. и др. Особенности диагностики и лечения мальформации Арнольда–Киари. Нейрохирургия. 2004; 10–4.
- Сурженко И.Л., Менделевич Е.Г. Симптоматика изолированной мальформации Киари 1 и сочетанной с сирингомиелией. Казанский медицинский журнал. 2009; 90 (1): 23–6.
- Глаголев Н.В., Козлитина Т.Н., Шоломов И.И. Влияние декомпрессивной трепанации задней черепной ямки на состояние гемодинамики на уровне краниовертебрального перехода у пациентов с аномалией Киари 1. Российский нейрохирургический журнал им. профессора А.Л. Поленова. 2012; 4 (3): 4–7.
- Зуев А.А., Костенко Г.В. Лечение сирингомиелии у пациентов с аномалией Kиари. Журнал неврологии и психиатрии им. C.C. Корсакова. 2017; 117 (3): 102–6. DOI: 10.17116/jnevro201711731102-106
- Карпов О.Э., Бронов О.Ю., Китаев В.М. и др. МР-визуализация при сирингомиелии, ассоциированной с адгезивной арахнопатией. Медицинская визуализация. 2018; 22 (2): 77–83. DOI: 10.24835/1607-0763-2018-2-77-83
- Егоров О.Е., Евзиков Г.Ю. Хирургическое лечение аномалии Киари 1-го типа. Нейрохирургия. 1999; 1: 29–32.
- Евзиков Г.Ю. Сирингомиелия. Нейрохирургия. 2008; 2: 8–13.
- Klekamp J. The Pathophysiology of Syringomyelia – Historical Overview and Current Concept. Acta Neurochirurgica. 2002; 144 (7): 649–64. DOI: 10.1007/s00701-002-0944-3
- Oldfield E.H., Muraszko K., Shawker T.H. et al. Pathophysiology of syringomyelia associated with Chiari I malformation of the cerebellar tonsils. J Neurosurg. 1994; 80: 3–15. DOI: 10.3171/jns.1994.80.1.0003
- Лобзин С.В., Юркина Е.А. Краниовертебральные аномалии: принципы систематизации, теории возникновения, клинические проявления (обзор литературы). Вестник Северо-Западного государственного медицинского университета им. И.И. Мечникова. 2014; 6 (4): 86–93. DOI: 10.17816/mechnikov20146486-93
- Ларионов С.Н., Сороковиков В.А., Потапов В.Э. Мальформация Киари I – современные аспекты диагностики и лечения. Бюллетень ВСНЦ СО РАМН. 2013; 5 (93): 181–6.
- Дунин Д.Н., Менделевич Е.Г. Расстройства координаторных функций и их оценка у больных с мальформацией Киари 1-го типа. Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика. 2012; 4: 44–7.
- Воронов В.Г., Потемкина Е.Г., Сырчин Э.Ф. и др. Значение магнитно-резонансного томографического исследования в диагностике и лечении мальформации Арнольда–Киари. Вестник неврологии, психиатрии и нейрохирургии. 2010; 1: 29–38.
- Сафин Ш.М., Деревянко Х.П., Гилемханова И.М. и др. Мальформация Киари I с нарушением слуха (клинический случай). Вестник неврологии, психиатрии и нейрохирургии. 2020; 10: 15–9. DOI:10.33920/med-01-2010-02
- Егоров О.Е., Крылов В.В., Яхно Н.Н. Клиника, диагностика и хирургическое лечение аномалии Киари 1-го типа. Нейрохирургия. 2004; 1: 16–9.
- Цветовский С.Б., Ступак В.В., Дмитриев А.Б. и др. Электронейрофизиологические характеристики функционального состояния мозга пациентов с синдромом Арнольда–Киари в ходе хирургического лечения. Хирургия позвоночника. 2006; 2: 55–61. DOI: 10.14531/ss2006.2.55-61
- Ступак В.В., Дмитриев А.Б., Фонин В.В. и др. ND-YAG-лазер в формировании большой затылочной цистерны мозга при мальформации Киари I. Лазерная медицина. 2004; 8 (3): 70.
- Кантимирова Е.А., Шнайдер Н.А., Петрова М.М. Характеристика головной боли при аномалии Арнольда–Киари в разные возрастные периоды. Российский семейный врач. 2015; 19 (2): 29–31. DOI: 10.17816/RFD2015229-31
- Кузбеков А.Р., Магжанов Р.В., Сафин Ш.М. Допплерографическая оценка церебральной гемодинамики у больных с мальформацией Киари I. Неврологический вестник. 2014; 46 (1): 18–21. DOI: 10.17816/nb13826
- Севостьянов Д.В., Сакович В.П., Севостьянов В.Н. Особенности неврологической симптоматики у больных мальформацией Киари I типа. Уральский медицинский журнал. 2011; 2 (80): 57–61.
- Можаев С.В., Щелкова О.В. Сирингомиелия. Российский нейрохирургический журнал им. профессора А.Л. Поленова. 2017; 9 (S): 169.
- Евзиков Г.Ю., Иванова М.А. Острое развитие поперечного поражения спинного мозга при аномалии Киари I типа, осложненной сирингомиелией. Нейрохирургия. 2016; 4: 85–9.
- Крупина Н.Е. Клинические проявления мальформации Киари и сирингомиелии. Вестник Уральского государственного медицинского университета. 2016; 1–2: 79–86.
- Потемкина Е.Г., Воронов В.Г. Клинико-лучевое обследование пациентов с мальформацией Киари I типа. Академический журнал Западной Сибири. 2013; 9–5 (48): 54–5.
- Евзиков Г.Ю., Иванова М.А., Парфенов В.А. и др. Острое развитие тетрапареза как редкое проявление аномалии КиариI типа. Журнал неврологии и психиатрии им. C.C. Корсакова. 2016; 116 (12): 104–8. DOI: 10.17116/jnevro2016116121104-108
- Феоктистов Д.Б., Крупина Н.Е., Зимовик С.С. и др. Отдаленные результаты хирургического лечения мальформации Киари I типа в сочетании с сопутствующими аномалиями. Уральский медицинский журнал. 2008; 1 (41): 54–7.
- Кантимирова Е.А., Шнайдер Н.А., Петрова М.М. и др. Встречаемость аномалии Арнольда–Киари в практике невролога. Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика. 2015; 7 (4): 18–22. DOI: 10.14412/2074-2711-2015-4-18-22
- Mikulis D.J., Diaz O., Egglin T.K. et al. Variance of the position of the cerebellar tonsils with age: preliminary report. Radiology. 1992; 183 (3): 725–8. DOI: 10.1148/radiology.183.3.1584927
- Masur H., Oberwittler C., Reuther G. et al. Cerebellar Herniation in Syringomyelia: Relation between Tonsillar Herniation and the Dimensions of the Syrinx and the Remaining Spinal Cord A Quantitative MRI Study. Eur Neurol. 1995; 35: 162–7. DOI: 10.1159/000117114
- Евзиков Г.Ю. Сирингомиелия. Неврологический журнал. 2008; 13 (3): 4–11.
- Кузбеков А.Р., Магжанов Р.В., Сафин Ш.М. Современные представления о мальформации Киари. Медицинский вестник Башкортостана. 2011; 6 (6): 118–25.
- Богомякова О.Б., Шрайбман Л.А., Станкевич Ю.А. и др. Комплексная многоуровневая оценка параметров ликвородинамики у пациентов с аномалией Арнольда Киари 1. Радиология – практика. 2012; 6: 4–10.
- Арутюнов Н.В., Корниенко В.Н., Реутов А.А. и др. Особенности ликворотока на верхнешейном уровне в норме и у больных с мальформацией Киари I. Вестник рентгенологии и радиологии. 2009; 4–6: 37–42.
- Haughton V.M., Korosec F.R., Medow J.E. et al. Peak systolic and diastolic CSF velocity in the foramen magnum in adult patients with Chiari I malformations and in normal control participants. AJNR. 2003; 24: 169–76.
- Карпов О.Э., Бронов О.Ю., Ветшев П.С. и др. Современная методика МР-исследования у пациентов с аномалией Арнольда–Киари, ассоциированной с сирингомиелией. Медицинская визуализация. 2017; 21 (6): 6–12. DOI: 10.24835/1607-0763-2017-6-6-12
- Можаев С.В., Стерликова Н.В., Скоромец А.А. и др. Оперативное лечение аномалии Киари I типа. Нейрохирургия. 2007; 1: 14–8.
- Воронов В.Г., Раджабов С.Д., Иванов А.А. и др. Клиника, диагностика, хирургическое лечение мальформации Киари I типа у взрослых и подростков. Нейрохирургия и неврология детского возраста. 2019; 4 (62): 78–97.
- Стерликова Н.В., Можаев С.В., Очколяс В.Н. Хирургия мальформации Арнольда–Киари I и II типов. Нейрохирургия. 2003; 3: 71–2.
- Ларионов С.Н., Александров Ю.А. Мальформация Киари тип I – наша хирургическая парадигма. В кн.: Поленовские чтения. Мат-лы XIII Всеросс. научно-практ. конф. 2014; с. 68–9.
- Крылов В.В., Егоров О.Е., Ткачев В.В. Экстрадуральная реконструкция затылочношейной дуральной воронки для лечения больных с аномалией Киари 1-го типа. Нейрохирургия. 2001; 2: 59–64.
- Можаев С.В., Щелкова О.В., Стерликова Н.В. и др. Хирургическое лечение аномалии киари I и II типа, осложненной сирингомиелией. Российский нейрохирургический журнал им. профессора А.Л. Поленова. 2013; 5 (3): 17–22.
- Ступак В.В., Цветовский С.Б. Результаты клинического использования инфракрасного лазера в хирургическом лечении аномалии Киари I. Неврологический вестник. 2007; 39 (2): 100–5.
- Каххаров Р.А., Флегонтов А.Н., Мохов Н.В. Опыт использования различных вариантов пластики твердой мозговой оболочки влечении больных с аномалией (мальформацией) Киари I типа. Вестник Российского государственного медицинского университета. 2016; 4: 62–6.
- Гуща А.О., Шахнович А.Р., Кащеев А.А. и др. Новая миниинвазивная методика хирургического лечения аномалии Арнольда–Киари: экспериментально-клиническое исследование. Российский нейрохирургический журнал им. профессора А.Л. Поленова. 2010; 2 (4): 23–38.
- Полякова Т.В., Рябкова В.К., Устюжанцев Н.Е. Мальформация Арнольда-Киари. Симптоматика, диагностика, консервативное и хирургическое лечение. В сб.: Молодежная наука. Сб. статей II Междунар. научно-практ. конф. в 2 ч. Пенза, 2020; с. 190–2.
- Parker S.R., Harris P., Cummings T.J. et al. Complications following decompression of Chiari malformation Type I in children: dural graft or sealant? J Neurosurg Pediatr. 2011; 8 (2): 177–83. DOI: 10.3171/2011.5.PEDS10362
- Greenberg J.K., Ladner T.R., Olsen M.A. et al. Complications and Resource Use Associated With Surgery for Chiari Malformation Type 1 in Adults: A Population Perspective. Neurosurgery. 2015; 77 (2): 261–8. DOI: 10.1227/NEU.0000000000000777
- Hoffman C.E., Souweidane M.M. Cerebrospinal fluid related complications with autologous duraplasty and arachnoid sparingin type I Chiari malformation. Neurosurgery. 2008; 62 (3): 156–61. DOI: 10.1227/01.neu.0000317387.76185.ac