ВАК (Россия)
РИНЦ (Россия)
EBSCO
Регистрационное агентство DOI (США)
Ulrichsweb (Ulrich’s Periodicals Directory)
Scientific Indexing Services

Рабдомиомы сердца

DOI: https://doi.org/10.29296/25877305-2021-09-09
Номер журнала: 
9
Год издания: 
2021

В.М. Делягин(1, 2), доктор медицинских наук, профессор, Е.А. Балина(3), кандидат медицинских
наук (1)Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им.
Дмитрия Рогачева Минздрава России, Москва (2)Научно-образовательный биомедицинский кластер «Трансляционная
медицина» Российского университета дружбы народов, Москва (3)Республиканская детская клиническая больница,
Сыктывкар E-mail: delyagin-doktor@yandex.ru

Несмотря на редкость рабдомиом сердца (РС) и отсутствие метастазирования, исходы новообразования могут быть фатальными. Цель. Описать клинико-инструментальную картину РС и cформулировать рекомендации по диагностике и ведению пациентов. Материал и методы. Обследованы 17 пациентов с РС (8 мальчиков, 9 девочек; медиана возраста – 2 мес [0,1–360 мес]). Диагноз устанавливали по результатам клинико-инструментального наблюдения, итогам оперативного лечения с гистологической верификацией типа удаленного образования (n=2), патолого-анатомического (n=1) и молекулярно-генетического исследований (n=1). Результаты. Заболевание манифестировало в раннем детстве, в 1 случае выявлено у матери при семейном обследовании. В клинической картине отмечались нейрокутанный синдром, судороги (n=5), марфаноидный статус, ангиолипомы и кисты почек (n=3), гамартомы диска зрительного нерва (n=3), паракортикальные очаги демиелинизации (n=2). Туберозный склероз (ТС) диагностирован у 11 пациентов; при целенаправленном обследовании на наличие РС опухоль сердца выявлена у 7 детей с ТС. Общим в кардиальной симптоматике были недостаточность кровообращения, нарушения ритма и проводимости, прогрессирующий рост опухоли сопровождался нарушением коронарного кровотока. Ведущий метод диагностики – эхокардиография. Одиночные небольшие узлы рабдомиомы редки, в основном регистрировались множественные и распространенные новообразования. Заключение. РС часто сопутствуют ТС, возможны семейные случаи. Прогностически неблагоприятны множественные и распространенные образования, нарушения ритма и сократимости миокарда. ЭхоКГ – определяющий метод диагностики и динамического наблюдения.

Ключевые слова: 
онкология
сердце
опухоли
рабдомиома
клиника
генетика
диагностика
ведение

Для цитирования
В.М. Делягин, Е.А. Балина Рабдомиомы сердца . Врач, 2021; (9): 45-48 https://doi.org/10.29296/25877305-2021-09-09


Список литературы: 
  1. Isaacs H. Fetal and neonatal cardiac tumors. Pediatr Cardiol. 2004; 25 (3): 252–73. DOI: 10.1007/s00246-003-0590-4
  2. Ren D., Fuller N., Gilbert S., Zhang Y. Cardiac tumors: clinical perspective and therapeutic considerations. Curr Drug Targets. 2017; 18 (15): 1805–9. DOI: 10.2174/1389450117666160703162111
  3. Uzun O., Wislon D., Vujanic G. Cardiac tumors in children. Orphanet J Rare Dis. 2007; 2: 11. DOI: 10.1186/1750-1172-2-11
  4. Grebenc M., Rosado de Christenson M., Burke A. et al. Primary cardiac and pericardial neoplasms: radiologic-pathologic correlation. Radiographics. 2000; 20 (4): 1073–103. DOI: 10.1148/radiographics.20.4.g00jl081073
  5. Mueller D. Benign Cardiac Tumors. Updated: Aug 28, 2020. URL: https://emedicine.medscape.com/article/161239
  6. Harding C., Pagon R. Incidence of tuberous sclerosis in patients with cardiac rhabdomyoma. Am J Med Genet. 1990; 37 (4): 443–6. DOI: 10.1002/ajmg.1320370402
  7. Varma R., Williams Sh. Neurology. In: Zitalli B., McIntire S., Nowalk A. (Eds.) Zitalli and Davis’ Atlas of Pediatric Physical Diagnosis. 7th Ed. 2018; p. 567.
  8. Burke A., Virmani R. Pediatric heart tumors. Cardiovasc Pathol. 2008; 17 (4): 193–8. DOI: 10.1016/j.carpath.2007.08.008
  9. Bosi G., Lintermans J., Pellegrino P. et al. The natural history of cardiac rhabdomyoma with and without tuberous sclerosis. Acta Paediatr. 1995; 85 (8): 928–31. DOI: 10.1111/j.1651-2227.1996.tb14188.x
  10. Flood T. Cardiac Rhabdomyoma Pathology. Updated: Dec. 09, 2015. URL: https://emedicine.medscape.com/article/1612571-overview#showall
  11. Muñiz J.-C. Cardiac Tumors. In: Wernowsky G., Anderson R., Kumar R. Mussato K., Redington A., Tweddel J., Tretter J. (Eds.) Anderson’s Pediatric Cardiology. 4th Ed. 2020; p. 963–67.e3.
  12. Aw F., Goyer I., Raboisson M.-J. et al. Accelerated cardisc Rhabdomyoma regression with Everolimus in Infants with Tuberous Sclerosis Complex. Pediatr Cardiol. 2017; 38 (2): 394–400. DOI: 10.1007/s00246-016-1528-y
  13. Yin L., He D., Shen H., et al. Surgical treatment of cardiac tumors: a 5-year experience from a single cardiac center. J Thorac Dis. 2016; 8 (5): 911–9. DOI: 10.21037/jtd.2016.03.87