Диагностика и лечение семейной средиземноморской лихорадки (периодической болезни)

DOI: https://doi.org/10.29296/25877305-2022-01-12
Номер журнала: 
1
Год издания: 
2022

В.В. Скворцов(1), доктор медицинских наук, доцент, И.Ю. Стаценко(1), кандидат медицинских наук,
доцент, М.А. Кирина(2), Э.А. Голиева(1), Г.И. Малякин(1) (1)Волгоградский государственный медицинский
университет Минздрава России (2)Волгоградская областная клиническая больница №1 E-mail: vskvortsov1@ya.ru

Семейная средиземноморская лихорадка (ССЛ; периодическая болезнь) – аутосомно-рецессивное заболевание, особенностями которого являются периодические приступы воспаления, боли в животе, лихорадка и артрит. ССЛ подразделяется на 2 фенотипа. Наиболее точным методом диагностики является молекулярно-генетическое тестирование, в которое входят исследование одного гена, использование мультигенной панели и более полное геномное тестирование. Основная терапия заболевания включает в себя колхицин, в острых приступах применяют нестероидные противовоспалительные препараты и инфузионную терапию. Для лечения пациентов с ССЛ, резистентных к колхицину, применяют такие препараты как анакинра, рилонасепт, канакинумаб. В статье приводится клинический случай пациентки с ССЛ.

Ключевые слова: 
терапия
семейная средиземноморская лихорадка
колхицин
анакинра
рилонасепт
канакинумаб

Для цитирования
В.В. Скворцов, И.Ю. Стаценко, М.А. Кирина, Э.А. Голиева, Г.И. Малякин Диагностика и лечение семейной средиземноморской лихорадки (периодической болезни) . Врач, 2022; (1): 73-77 https://doi.org/10.29296/25877305-2022-01-12


Список литературы: 
  1. Salehzadeh F., Emami D., Zolfegari A.A. et al. Familial Mediterranean fever in northwest of Iran (Ardabil): the first global report from Iran. Turk J Pediatr. 2008; 50 (1): 40–4.
  2. Ozen S., Demirkaya E., Erer B. et al EULAR recommendations for the management of familial Mediterranean fever. Ann Rheum Dis. 2016; 75: 644–51. DOI: 10.1136/annrheumdis-2015-208690
  3. Haute Autorité de Santé. Protocole National de Diagnostic et de Soins. Fièvre Méditerranéenne Familiale. Saint-Denis La Plaine: HAS, 2013.
  4. Bashardoust B. Familial Mediterranean fever; diagnosis, treatment, and complications. J Nephropharmacol. 2015; 4 (1): 5–8.
  5. Shohat M., Adam M.P., Ardinger H.H. et al. Familial Mediterranean fever. GeneReviews® [Internet], 2016.
  6. Pras M. Familial Mediterranean fever: from the clinical syndrome to the cloning of the pyrin gene. Scand J Rheumatol. 1998; 27 (2): 92–7. DOI: 10.1080/030097498440949
  7. Ozçakar Z.B., Yalçinkaya F., Cakar N. et al. Application of the new pediatric criteria and Tel Hashomer criteria in heterozygous patients with clinical features of FMF. Eur J Pediatr. 2011; 170 (8): 1055–7. DOI: 10.1007/s00431-011-1404-y
  8. Kondi A., Hentgen V., Piram M. et al. Validation of the new paediatric criteria for the diagnosis of familial Mediterranean fever: data from a mixed population of 100 children from the French reference centre for auto-inflammatory disorders. Rheumatology (Oxford). 2010; 49 (11): 2200–3. DOI: 10.1093/rheumatology/keq252
  9. Moradian M.M., Babikyan D., Banoian D. et al. Comprehensive analysis of mutations in the MEFV gene reveal that the location and not the substitution type determines symptom severity in FMF. Mol Genet Genomic Med. 2017; 5 (6): 742–50. DOI: 10.1002/mgg3.336
  10. El Hasbani G., Jawad A., Uthman I. Colchicine: An ancient drug with multiple benefits [published online ahead of print, 2020 Oct 23]. Curr Pharm Des. 2020. DOI: 10.2174/1381612826666201023144320
  11. Slobodnick A., Shah B., Krasnokutsky S. et al. Update on colchicine, 2017. Rheumatology (Oxford). 2018; 57 (suppl_1): i4–i11. DOI: 10.1093/rheumatology/kex453
  12. Ben-Zvi I., Kukuy O., Giat E. et al. Anakinra for Colchicine-Resistant Familial Mediterranean Fever: A Randomized, Double-Blind, Placebo-Controlled Trial. Arthritis Rheumatol. 2017; 69 (4): 854–62. DOI: 10.1002/art.39995
  13. Babaoglu H., Varan O., Kucuk H. et al. On demand use of anakinra for attacks of familial Mediterranean fever (FMF). Clin Rheumatol. 2019; 38 (2): 577–81. DOI: 10.1007/s10067-018-4230-z
  14. Hashkes P.J., Spalding S.J., Giannini E.H. et al. Rilonacept for colchicine-resistant or -intolerant familial Mediterranean fever: a randomized trial. Ann Intern Med. 2012; 157 (8): 533–41. DOI: 10.7326/0003-4819-157-8-201210160-00003
  15. Hashkes P.J., Spalding S.J., Hajj-Ali R. et al. The effect of rilonacept versus placebo on health-related quality of life in patients with poorly controlled familial Mediterranean fever. Biomed Res Int. 2014; 2014: 854842. DOI: 10.1155/2014/854842
  16. Alpa M., Roccatello D. Canakinumab as rescue therapy in familial Mediterranean fever refractory to conventional treatment. Drug Des Devel Ther. 2015; 9: 1983–87. DOI: 10.2147/DDDT.S69117