Журнал включен в российские и международные библиотечные и реферативные базы данных
ВАК (Россия)
РИНЦ (Россия)
EBSCO
Регистрационное агентство DOI (США)
Ulrichsweb (Ulrich’s Periodicals Directory)
Scientific Indexing Services

Клинический случай последовательного эндопротезирования крупных суставов с последующим удалением псевдоопухоли локтевого сустава у пациента с тяжелой формой гемофилии А

DOI: https://doi.org/10.29296/25877305-2019-06-19
Номер журнала: 
6
Год издания: 
2019

В. Зоренко(1), доктор медицинских наук, профессор, Т. Полянская(1), кандидат медицинских наук, Е. Карпов(1), Н. Садыкова(1), кандидат медицинских наук, А. Королева(1), А. Шустер(2), кандидат биологических наук, Д. Кудлай(2), доктор медицинских наук, профессор, А. Борозинец(2), кандидат медицинских наук, 1-Национальный медицинский исследовательский центр гематологии, Москва 2-АО «ГЕНЕРИУМ», Москва E-mail: polyantat@rambler.ru

Специфической особенностью гемофилии, в отличие от многих других геморрагических диатезов, является поражение опорно-двигательного аппарата вследствие повторных кровоизлияний. Впервые описан клинический случай эффективного применения рекомбинантного фактора свертывания крови VIII (Октофактор, мороктоког альфа, АО «ГЕНЕРИУМ») у пациента с гемофилией А при выполнении серии операций последовательного протезирования основных крупных суставов. Применение мороктокога альфа в необходимых дозах обеспечивает адекватный гемостаз в ходе оперативного вмешательства, а также способствует благоприятному течению послеоперационного периода и своевременной выписке пациента.

Ключевые слова: 
гематология
гемофилия А
мороктоког альфа
деформирующий артроз
псевдоопухоль
эндопротезирование суставов

Для цитирования
Зоренко В., Полянская Т., Карпов Е., Садыкова Н., Королева А., Шустер А., Кудлай Д., Борозинец А. Клинический случай последовательного эндопротезирования крупных суставов с последующим удалением псевдоопухоли локтевого сустава у пациента с тяжелой формой гемофилии А . Врач, 2019; (6): 80-84 https://doi.org/10.29296/25877305-2019-06-19


Список литературы: 
  1. Stonebraker J., Bolton-Maggs P., Soucie J. et al. A study of variations in the reported haemophilia A prevalence around the world // Haemophilia. – 2010; 16 (1): 20–32.
  2. Руководство по лечению гемофилии. 2-е изд. / Монреаль: Издание ВФГ, 2012; 74 с. [Guidelines for the Management of Hemophilia. 2nd ed. / Montreal6 WFG, 2012; 74 p.] Режим доступа / Access Mode: http://www1.wfh.org/publication/files/pdf-1531.pdf. DOI: 10.1111/j.1365-2516.2012.02909.x
  3. Report on the Annual Global Survey, 2017. World Federation of Hemophilia, Canada; 2018. 80 p.
  4. Андреев Ю.Н. Многоликая гемофилия / М.: Ньюдиамед., 2006; 232 c. [Andreev Yu. N. The many faces of hemophilia / M.: Newdiamed., 2006; 232 s. (in Russ.)].
  5. Gilbert M. Reconstructive surgery in the hemophiliae // Mt. Sin. J. Med. – 1977; 44 (3): 374–88.
  6. Кузник Б.И., Стуров В.Г., Левшин Н.Ю. и др. Геморрагические и тромботические заболевания и синдромы у детей и подростков: Патогенез, клиника, диагностика, терапия и профилактика. 2-е изд., перераб. и доп. / Новосибирск: Наука, 2018; 524 с. [Kuznik B.I., Sturov V.G., Levshin N.Yu. et al. Hemorrhagic and thrombotic diseases and syndromes in children and adolescents: Pathogenesis, clinic, diagnostics, treatment and prevention. 2nd ed., pererab. i dop. / Novosibirsk: Nauka, 2018; 524 p. (in Russ.)].
  7. Srivastava A., Brewer A., Mauser-Bunschoten E. et al. Guidelines for the management of hemophilia (WFH) // Haemophilia. – 2013; 19: e1–e47.
  8. Протокол ведения больных. «Гемофилия» // Проблемы стандартизации в здравоохранении. – 2006; 18–74 [Protocol of management of patients with «Hemophilia» // Problems of standardization in health care. – 2006; 18–74 (in Russ.)].
  9. Государственная программа «Развитие фармацевтической и медицинской промышленности» на 2013–2020 годы [Электронный ресурс]: Основные данные по государственной программе «Развитие фармацевтической и медицинской промышленности» на 2013–2020 годы / М.: Минпромторг России, 2014 [State program «Development of pharmaceutical and medical industry» for 2013-2020 [Electronic resource]: Basic data on the state program «Development of pharmaceutical and medical industry» for 2013–2020 / M.: Ministry Of Industry And Trade, 2014 (in Russ.)]. Режим доступа / Access mode: http://minpromtorg.gov.ru/common/upload/files/docs/MinProm_02.06.14.pdf.
  10. Кудлай Д.А. Разработка и применение отечественных рекомбинантных препаратов факторов свертывания крови VII, VIII, IX у детей с гемофилией А и B // Педиатрия. Журнал им. Г.Н. Сперанского. – 2019; 98 (1): 9–17 [Kudlay D.A. Development and use of Russian recombinant blood coagulation factor VII, VIII, IX drugs in children with hemophilia A and B // Pediatriya. Zhurnal im. G.N. Speranskogo. – 2019; 98 (1): 9–17 (in Russ.)].
  11. Зоренко В.Ю., Мишин Г.В., Северова Т.В. и др. Фармакокинетические свойства, безопасность и переносимость препарата Октофактор (результаты I фазы клинического исследования у больных гемофилией А) // Вопр. гематол., онкол. и иммунопатол. в педиат. – 2013; 12 (2): 30–7 [Zorenko V.Yu., Mishin G.V., Severova T.V. et al. Pharmacokinetics, safety, and tolerability of Octofactor in patients with hemophilia A: Results of phase I clinical study // Voprosy gematologii/onkologii i immunopatologii v pediatrii. – 2013; 12 (2): 30–7 (in Russ.)].
  12. Давыдкин И.Л., Андреева Т.А., Зоренко В.Ю. и др. Эффективность и безопасность препарата Октофактор при профилактическом лечении больных с тяжелой и среднетяжелой формой гемофилии А (результаты 1-й части клинического исследования II–III фазы) // Вопр. гематол., онкол. и иммунопатол. в педиат. – 2013; 12 (3): 29–37 [Davydkin I.L., Andreeva, T.A., Zorenko V.Yu. et al. Efficiency and safety of Octofactor in prevention of bleeding episodes in patients with severe and moderate hemophilia A: Results of part 1 of phase II–III clinical trial // Voprosy gematologii/onkologii i immunopatologii v pediatrii. – 2013; 12 (3): 29–37 (in Russ.)].
  13. Андреева Т.А., Зоренко В.Ю., Давыдкин И.Л. и др. Эффективность и безопасность препарата Октофактор в лечении больных с тяжелой и среднетяжелой формой гемофилии А (результаты 2-й части клинического исследования II–III фазы) // Вопр. гематол., онкол. и иммунопатол. в педиат. – 2013; 12 (4): 31–7 [Andreeva T.A., Zorenko V.Yu., Davydkin I.L. et al. Efficiency and safety of Octofactor in the treatment of patients with severe and moderate hemophilia A: Results of part 2 of phase II–III clinical trial // Voprosy gematologii/onkologii i immunopatologii v pediatrii. – 2013; 12 (4): 31–7 (in Russ.)].
  14. Shiller E., Vdovin V., Petrov V. et al. Safety and efficacy of new moroctocog alfa drug (Octofactor) in prophylactic treatment in adolescent patients with severe and moderate hemophilia A // Blood. – 2015; 126 (23): 4703.
  15. Правила проведения исследований биологических лекарственных средств Евразийского экономического союза, 2016; 714 с. [Rules of research of biological medicines of the Eurasian economic Union, 2016; 714 c. (in Russ)]. Режим доступа / Access mode: https://docs.eaeunion.org/docs/ru-ru/01411954/cncd_21112016_89
  16. Иванов Р., Секарева Г., Кравцова О. и др. Правила проведения исследований биоаналоговых лекарственных средств (биоаналогов) // Фармакокинетика и фармакодинамика. – 2014; 1: 21–36 [Ivanov R., Sekareva G., Kravtsova O. et al. Guidelines of research biosimilar drugs // Farmakokinetika i farmakodinamika. – 2014; 1: 21–36 (in Russ.)].
  17. Мамаев А.Н., Кудлай Д.А. Визуализация данных в презентациях, отчетах и исследованиях / М.: Практическая медицина, 2011; 39 с. [Mamaev A.N., Kudlay D.A. Visualize data in presentations, reports, and studies / M.: Prakticheskaya medicina, 2011; 39 s. (in Russ.)]