Применение рекомбинантного фактора свертывания крови IX при оперативном лечении больного с тяжелой формой гемофилии В

DOI: https://doi.org/10.29296/25877305-2019-05-12
Номер журнала: 
5
Год издания: 
2019

И. Давыдкин(1), доктор медицинских наук, профессор, И. Куртов(1), кандидат медицинских наук, С. Ардатов(1), кандидат медицинских наук, Ю. Ким(1), А. Шустер(2), кандидат биологических наук, Д. Кудлай(2), доктор медицинских наук, профессор, А. Борозинец(2), кандидат медицинских наук 1-Самарский государственный медицинский университет 2-АО «ГЕНЕРИУМ», Москва E-mail: dagi2006@rambler.ru

Гемофилия В относится к наследственным коагулопатиям, связанным с дефицитом фактора свертывания крови IX. При необходимости оперативного лечения пациенты получают заместительную терапию препаратами, содержащими IX фактор свертывания крови. В Российской Федерации действует государственная программа «Развитие фармацевтической и медицинской промышленности» на 2013–2020 гг., направленная на увеличение производства и обеспеченности отечественными жизненно необходимыми и важнейшими лекарственным средствами, в том числе для лечения гемофилии А и B. Впервые описан клинический пример эффективного применения рекомбинантного фактора свертывания крови IX (Иннонафактор, нонаког альфа, АО «ГЕНЕРИУМ») при оперативном лечении закрытого перелома средней трети правой плечевой кости со смещением отломков у больного с тяжелой формой гемофилии В.
Ключевые слова: 
гематология, гемофилия В, рекомбинантный фактор свертывания крови IX, закрытый перелом средней трети правой плечевой кости, остеосинтез правой плечевой кости

Список литературы: 
  1. Colvin B., Astermark J., Fischer K. et al. European principles of. Haemophilia care // Haemophilia. – 2008; 14: 361–74.
  2. De Moerloose P., Fischer K., Lambert T. et al. Recommendations for assessment, monitoring and follow-up of patients with haemophilia // Haemophilia. – 2012; 18: 319–25.
  3. Srivastava A., Brewer A., Mauser-Bunschoten E. et al. Guidelines for the management of hemophilia (WFH) // Haemophilia. – 2013; 19: e1–e47.
  4. Зозуля Н.И., Кумскова М.А. Протокол диагностики и лечения гемофилии. В кн.: Алгоритмы диагностики и протоколы лечения заболеваний системы крови. Абрамова А.В., Абдуллаев А.О., Азимова М.Х., Аль-Ради Л.С., Бидерман Б.В. и др. / М., 2018; с. 333–57 [Zozulja N.I., Kumskova M.A. Protokol diagnostiki i lechenija gemofilii. V kn.: Algoritmy diagnostiki i protokoly lechenija zabolevanij sistemy krovi. Abramova A.V., Abdullaev A.O., Azimova M.H., Al’-Radi L.S., Biderman B.V. et al. / M., 2018; p. 333–57 (in Russ.)].
  5. Основы клинической гемостазиологии и гемореологии: монография. Под ред. И.Л. Давыдкина, А.П. Момота, Н.И. Зозули, Е.В. Ройтмана / Самара: ООО ИПК «Самарская Губерния», 2017 [Osnovy klinicheskoj gemostaziologii i gemoreologii: monografija. Pod red. I.L. Davydkina, A.P. Momota, N.I. Zozuli, E.V. Rojtmana / Samara: OOO IPK «Samarskaja Gubernija», 2017 (in Russ.)].
  6. Протокол ведения больных «Гемофилия». Проблемы стандартизации в здравоохранении. 2006; 18–74 с. [Protokol vedenija bol’nyh «Gemofilija». Problemy standartizacii v zdravoohranenii. 2006; 18–74 p. (in Russ.)].
  7. Государственная программа «Развитие фармацевтической и медицинской промышленности» на 2013–2020 годы [Электронный ресурс]: Основные данные по государственной программе «Развитие фармацевтической и медицинской промышленности» на 2013–2020 годы / М.: Минпромторг России, 2014. Режим доступа: http://minpromtorg.gov.ru/common/upload/files/docs/MinProm_02.06.14.pdf, свободный. – Загл. с экрана. [Gosudarstvennaja programma «Razvitie farmacevticheskoj i medicinskoj promyshlennosti» na 2013–2020 gody [Jelektronnyj resurs]: Osnovnye dannye po gosudarstvennoj programme «Razvitie farmacevticheskoj i medicinskoj promyshlennosti» na 2013–2020 gody / M.: Minpromtorg Rossii, 2014. Rezhim dostupa: http://minpromtorg.gov.ru/common/upload/files/docs/MinProm_02.06.14.pdf, svobodnyj. – Zagl. s jekrana (in Russ.)].
  8. Кудлай Д.А. Разработка и применение отечественных рекомбинантных препаратов факторов свертывания крови VII, VIII, IX у детей с гемофилией А и B // Педиатрия. Журнал им. Г.Н. Сперанского. – 2019; 98 (1): 9–17 [Kudlaj D.A. Development and use of Russian recombinant blood coagulation factor VII, VIII, IX drugs in children with hemophilia A and B // Pediatria. Journal named after G.N. Speransky. – 2019; 98 (1): 9–17 (in Russ.)].
  9. Зоренко В.Ю., Мишин Г.В., Северова Т.В. и др. Фармакокинетические свойства, безопасность и переносимость препарата Октофактор (результаты I фазы клинического исследования у больных гемофилией А) // Вопр. гематол. онкол. и иммунопатол. в педиат. – 2013; 12 (2): 30–7 [Zorenko V.Yu., Mishin G.V., Severova T.V. et al. Pharmacokinetics, safety, and tolerability of Octofactor in patients with hemophilia A: Results of phase I clinical study // Vopr. gematol. onkol. i immunopatol. v pediat. – 2013; 12 (2): 30–7 (in Russ.)]
  10. Давыдкин И.Л., Андреева Т.А., Зоренко В.Ю. и др. Эффективность и безопасность препарата Октофактор при профилактическом лечении больных с тяжелой и среднетяжелой формой гемофилии А (результаты 1-й части клинического исследования II–III фазы) // Вопр. гематол. онкол. и иммунопатол. в педиат. – 2013; 12 (3): 29–37 [Davydkin I.L., Andreeva T.A., Zorenko V.Yu., et al. Efficiency and safety of Octofactor in the treatment of patients with severe and moderate hemophilia A: Results of part 1 of phase II–III clinical trial // Vopr. gematol. onkol. i immunopatol. v pediat. – 2013; 12 (3): 29–37 (in Russ.)].
  11. Андреева Т.А., Зоренко В.Ю., Давыдкин И.Л. и др. Эффективность и безопасность препарата Октофактор в лечении больных с тяжелой и среднетяжелой формой гемофилии А (результаты 2-й части клинического исследования II и III фазы) // Вопр. гематол. онкол. и иммунопатол. в педиат. – 2013; 12 (4): 31–7 [Andreeva T.A., Zorenko V.Yu., Davydkin I.L. et al. Efficiency and safety of Octofactor in the treatment of patients with severe and moderate hemophilia A: Results of part 2 of phase II–III clinical trial // Vopr. gematol. onkol. i immunopatol. v pediat. – 2013; 12 (4): 31–7 (in Russ.)].
  12. Зоренко В.Ю., Мишин Г.В., Северова Т.В. и др. Фармакокинетические свойства, безопасность и переносимость препарата Иннонафактор (результаты I фазы клинического исследования у больных с тяжелой и среднетяжелой формой гемофилии B) // Вопр. гематол. онкол. и иммунопатол. в педиат. – 2014; 13 (4): 39–49 [Zorenko V.Yu., Mishin G.V., Severova T.V. et al. Pharmacokinetics, safety, and tolerability of Innonafactor: Results of phase I clinical study in patients with severe and moderate hemophilia B // Vopr. gematol. onkol. i immunopatol. v pediat. – 2014; 13 (4): 39–49 (in Russ.)].
  13. Андреева Т.А., Зоренко В.Ю., Давыдкин И.Л. и др. Эффективность и безопасность препарата Иннонафактор при профилактическом лечении больных с тяжелой и среднетяжелой формой гемофилии В (результаты 1-й части клинического исследования II–III фазы) // Вопр. гематол. онкол. и иммунопатол. в педиат. – 2015; 14 (1): 65–75 [Andreeva T.A., Zorenko V.Yu., Davydkin I.L. et al. Efficiency and safety of Innonafactor in prevention of bleeding episodes in patients with severe and moderate hemophilia B: Results of part 1 of phase II–III clinical trial // Vopr. gematol. onkol. i immunopatol. v pediat. – 2015; 14 (1): 65–75 (in Russ.)].
  14. Давыдкин И.Л., Зоренко В.Ю., Андреева Т.А. и др. Эффективность и безопасность препарата Иннонафактор в лечении больных с тяжелой и среднетяжелой формой гемофилии B (результаты 2-й части клинического исследования II–III фазы) // Вопр. гематол. онкол. и иммунопатол. в педиат. – 2015; 14 (2): 50–8 [Davydkin I.L., Zorenko V.Yu., Andreeva T.A. et al. Efficiency and safety of Innonafactor in prevention of bleeding episodes in patients with severe and moderate hemophilia B: Results of part 2 of phase II–III clinical trial // Vopr. gematol. onkol. i immunopatol. v pediat. – 2015; 14 (2): 50–8 (in Russ.)].
  15. Андреева Т.А., Давыдкин И.Л., Мамаев А.Н. и др. Результаты многоцентрового, проспективного, открытого, неконтролируемого исследования эффективности и безопасности препарата Иннонафактор у пациентов в возрасте 12 лет и старше с тяжелой и среднетяжелой гемофилией В // Российский журнал детской гематологии и онкологии. – 2017; 4 (4): 20–32 [Andreeva T.A., Davydkin I.L., Mamaev A.N., et al. Results of a multicenter, prospective, open, uncontrolled study of the efficacy and safety of the drug Innonafactor in patients aged 12 years and older with severe and moderate hemophilia B // Rossijskij zhurnal detskoj gematologii i onkologii. – 2017; 4 (4): 20–32 (in Russ.)].
  16. Davydkin I., Andreeva T., Zorenko V. et al. Safety and efficiency of new nonacog alfa drug in the treatment of bleeding episodes in patients with severe and moderate hemophilia B // Blood. – 2015; 126 (23): 4690.
  17. Правила проведения исследований биологических лекарственных средств Евразийского экономического союза. 2016; 714 с. Режим доступа: https://docs.eaeunion.org/docs/ru-ru/01411954/cncd_21112016_89, свободный. – Загл. с экрана. [Pravila provedenija issledovanij biologicheskih lekarstvennyh sredstv Evrazijskogo jekonomicheskogo sojuza. 2016; 714 s. Rezhim dostupa: https://docs.eaeunion.org/docs/ru-ru/01411954/cncd_21112016_89, svobodnyj. – Zagl. s jekrana (in Russ.)].
  18. Иванов Р., Секарева Г., Кравцова О. и др. Правила проведения исследований биоаналоговых лекарственных средств (биоаналогов) // Фармакокинетика и фармакодинамика. – 2014; 1: 21–36 [Ivanov R., Sekarjova G., Kravcova O. et al. Ivanov R., Sekarnva G., Kravtsova O. et al. Guidelines of research biosimilar drugs // Farmakokinetika i farmakodinamika. – 2014; 1: 21–36 (in Russ.)].
  19. Мамаев А.Н., Кудлай Д.А. Визуализация данных в презентациях, отчетах и исследованиях / М.: Практическая медицина, 2011; 39 с. [Mamaev A.N., Kudlaj D.A. Vizualizacija dannyh v prezentacijah, otchetah i issledovanijah / M.: Prakticheskaja medicina, 2011; 39 p. (in Russ.)].
  20. Андреев Ю.Н. Многоликая гемофилия / М.: Ньюдиамед, 2006; 232 c. [Andreev Yu.N. Mnogolikaja gemofilija / M.: N’judiamed, 2006; 232 p. (in Russ.)].